Lorsque le traitement de l'ostéosarcome se résumait à l'amputation, l'évolution était catastrophique du fait de la survenue de métastases précoces, dans les deux ans qui suivaient le diagnostic.
Ces métastases étaient avant tout pulmonaires.
La survenue de métastases, malgré l'amputation immédiate faite par certains auteurs scandinaves, avant même une biopsie, prouve que l'ostéosarcome primitif est une maladie diffuse d'emblée dans plus de 85 % des cas et que la diffusion métastatique constitue la cible thérapeutique prioritaire.
L'analyse des grandes séries a mis en exergue un certain nombre de facteurs pronostiques dont la valeur n'a pas été démentie ultérieurement.
La présence de métastases pulmonaires visibles au premier bilan constitue le facteur pronostique principal. Sans traitement, la survie à partir de leur diagnostic est comprise entre 6 et 10 mois. Depuis l'introduction des polychimiothérapies et de la chirurgie thoracique, le pronostic des ostéosarcomes métastatiques d'emblée n'est plus désespéré : 30 à 40 % des malades métastatiques traités de manière intensive peuvent guérir.
La taille de la tumeur représente un facteur pronostique important : dans la série de Mac Kenna (avant l'ère des chimiothérapies), le taux de survie à 5 ans est de :
- 40 % lorsque la tumeur mesure moins de 5 cm,
- 17 % si son diamètre est compris entre 5 et 10 cm
- et seulement 4 % si elle est comprise entre 10 et 15 cm,
- 0 % si la tumeur mesure plus de 15 cms.
Grâce à l'emploi de chimiothérapies efficaces, la taille ne constitue plus un facteur pronostique majeur ; cependant, une tumeur de gros volume contient beaucoup plus de cellules et présente donc un risque plus important qu'un clone cellulaire résiste à la chimiothérapie.
Les grosses tumeurs sont ainsi généralement plus chimiorésistantes que les petites, et dans ces conditions, elles restent de plus mauvais pronostic.
Le siège de la tumeur reste un facteur de pronostic majeur parce que les localisations axiales, généralement de gros volume, sont souvent chondroblastiques, et de traitement local difficile.
Dans la série de Mac Kenna la survie à 5 ans des ostéosarcomes centraux ne dépassait pas 5 %. Dans la majorité des séries, l'espérance de survie après désarticulation de hanche pour un ostéosarcome du fémur inférieur était comprise entre 15 et 25 % alors qu'elle atteignait 25 à 40 % après amputation de cuisse pour sarcome du tibia supérieur, et qu'elle dépassait les 50 % pour les tumeurs plus distales.
Certaines études suggèrent que la faible évolutivité de la tumeur (attestée par la longueur de la phase pré-diagnostic) ou le sexe féminin, constituent des facteurs de meilleur pronostic.
Ces éléments n'ont cependant pas été retrouvés par des études multicentriques récentes. De même, les critères histologiques de différenciation cellulaire sont souvent discutables. Un certain nombre de formes histologiques sont cependant reconnues par tous comme étant de meilleur pronostic : les sarcomes juxtacorticaux, les sarcomes centromédullaires fibroblastiques de faible grade de malignité.
Au contraire, l'existence d'un fort contingent chondroblastique (particulièrement fréquent sur les tumeurs iliaques) ou la nature hétérogène de la tumeur (sarcome secondaire) représentent des facteurs de pronostic péjoratifs.
|