Association - lutte contre le cancer chez l'enfant et l'adolescent - traitement ostéosarcome et sarcome d'ewing docteur delépine, nicole delépine, gérard delépine, cancérologie, enfant cancéreux, association, guérison, osteosarcome, ewing, sarcome, Ostéosarcome, sarcome, sarcome d'ewing, tumeurs du thesaurus MeSH, cancérologie, tumeurs cancéreuses Les tumeurs Osseuses, chirurgie, Radiothérapie, Traitement Médicaux, Dystrophies, Tumeurs Bénignes, Ostéosarcome, Chondrosarcome, Sarcome d'Ewing, Histiocytofibrome, Fibrosarcomes, Lymphosarcome, Sarcome à cellules géantes Liposarcome Osseux, Adamentinome, Chordome, Histoire de la Chimio, Ethique des essais, Recherche et droit
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Cancer de l'enfant :
enquête sur les dérives d'un système


LE LIVRE DU
DOCTEUR DELEPINE







 
 

LE LYMPHOSARCOME
OSSEUX PRIMITIF



Autrefois appelé réticulosarcome de Parker et Jackson, le lymphosarcome osseux primitif présente tous les caractères histologiques et cytologiques des lymphosarcomes ordinaires. Il s'agit le plus souvent de lymphosarcomes à grandes cellules non clivées. Il touche avant tout l'homme d'âge mûr.

Son aspect radiologique est variable : volontiers dominé par l'ostéosclérose et la périostose lorsqu'il touche les diaphyses des os longs, il se marque avant tout par une ostéolyse parfois soufflante lorsqu'il touche les os plats (bassin).

Son évolution est imprévisible : une symptomatologie fonctionnelle douloureuse de plusieurs années peut précéder une explosion tumorale avec fracture et doublement de la tumeur palpable en moins de 8 jours.

Le diagnostic histologique doit recourir non seulement à l'examen anatomopathologique classique mais aussi aux empreintes tumorales, aux études cytologiques et surtout aux marqueurs tumoraux spécifiques.

Pour cette raison, le tissu non fixé doit toujours être donné à l'anatomopathologiste. Le pronostic du lymphosarcome osseux primitif est bien plus favorable que celui des lymphosarcomes ganglionnaires avec métastases osseuses.

Pour cette raison, un bilan général extrémement soigneux doit être pratiqué avant décision thérapeutique, afin de s'assurer qu'il s'agit réellement de tumeur osseuse primitive.
A l'examen clinique de toutes les aires ganglionnaires palpables, du foie et de la rate,
- un examen tomodensitométrique abdominopelvien et thoracique,
- une ponction médullaire,
- une scintigraphie osseuse au technetium,
- une IRM des 2 membres inférieurs,
- une biopsie médullaire en 2 territoires distincts,
- ainsi qu'un examen ORL,
constituent le minimum indispensable à l'établissement du diagnostic.

Le traitement local classique du lymphosarcome osseux est la radiothérapie. Une dose de 50 grays à raison de 2 grays/jour 5 jours par semaine pendant 5 semaines, permet la stérilisation de la tumeur. Dans certaines localisations, cette radiothérapie qui expose aux risques de sarcomes radio-induits secondaires peut être remplacée par une éxérèse monobloc extratumorale, qui évite de plus les séquelles fonctionnelles éventuelles.
Une chimiothérapie adjuvante est indispensable dans tous les cas. Elle repose sur l'association d'Adriamycine, d'Endoxan et de Vincristine, comme dans les lymphomes non Hodgkiniens. Sa durée et son intensité dépendront de l'état du malade et de l'extension régionale de sa maladie.

L'évolution du lymphosarcome osseux primitif localisé est excellente après traitement multidisciplinaire. Dans notre série, tous les lymphosarcomes osseux primitifs ont pu être guéris par l'association d'une chimiothérapie d'induction à une radiothérapie locale et une chimiothérapie postopératoire relativement légère mais prolongée 18 mois. Les lymphosarcomes osseux primitifs avec ganglions régionaux bénéficient d'une radiothérapie sur l'aire atteinte, et ont guéri de même. Par contre, les lymphosarcomes osseux disséminés (pluri-ostotiques) ou les lymphosarcomes ganglionnaires avec diffusion osseuse prédominante sont de pronostic médiocre.