Les sarcomes de haut degré de malignité évoluent habituellement plus vite que les sarcomes de faible degré de malignité. Ils s'accompagnent volontiers d'une hypervascularisation régionale importante avec chaleur cutanée, et parfois de signes inflammatoires.
Surtout, en plus de l'évolution de proche en proche, ils sont susceptibles d'envoyer à distance des nodules de perméation.
Ces nodules de perméation peuvent siéger :
- dans les parties molles, bien au delà de la pseudocapsule tumorale.
- Ils peuvent également siéger dans l'os, à plusieurs centimètres de l'extension intramédullaire initiale (métastases sauteuses), voire même dans un os adjacent (métastase fémorale inférieure pour une tumeur de l'extrémité supérieure du tibia).
La recherche de ces métastases osseuses à distance est essentielle au bon choix du niveau de la section osseuse. Elle est actuellement facilité par l'IRM qui peut prendre en quelques clichés l'ensemble des diaphyses du membre, et par la scintigraphie osseuse. La recherche pré-opératoire des nodules de perméation dans les parties molles est beaucoup plus difficile ; il est exceptionnel que leur taille permettent un repérage radiologique avant la résection (figure). Aussi, doivent-ils être pris en compte lors de la conception de la chirurgie, et constituent l'argument principal du choix de la chirurgie aussi large que possible dans les parties molles.
Le risque principal des sarcomes de haut grade de malignité reste la diffusion générale. Cette diffusion est très précoce, précédant ou étant concomittente du premier signe clinique de la tumeur principale.
La fréquence et la précocité de cette diffusion générale (occulte dans 90 % des cas), expliquent les mauvais résultats du traitement local pur de ces tumeurs.
A l'époque des amputations immédiates (dès le diagnostic et même pour certains auteurs scandivanes avant le diagnostic), 85 % des malades atteints d'ostéosarcome de haut grade de malignité et plus de 90 % des malades atteints de sarcome d'Ewing mourraient dans les 2 ans, de métastases pulmonaires. Le poumon représente en effet, le siège initial habituel des métastases des sarcomes osseux, le second siège est habituellement l'os. Des atteintes cérébrales ou ganglionnaires ont pu être observées mais toujours après une diffusion première au poumon ou à l'os.
Les sarcomes des parties molles de haut grade de malignité ont une évolution grossièrement semblable. Cependant, quelques tumeurs se singularisent par un trophisme particulier de leurs métastases : atteinte ganglionnaire précoce et fréquente en cas de rhabdomyosarcome, de synovialosarcome ou d'histiocytofibrome malin, atteinte hépatique non exceptionnelle dans les liposarcomes et les synovialosarcomes.
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