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Cancer de l'enfant :
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LES TUMEURS OSSEUSES
INTRODUCTION



Le traitement des tumeurs primitives des os dépend de la nature histologique de la tumeur, de son évolutivité, de sa topographie, de sa taille, et de l'âge du malade.

Le traitement des tumeurs osseuses bénignes et des dystrophies pseudotumorales, surtout chirurgical, vise avant tout à ne pas nuire.

Le traitement des tumeurs malignes primitives, essentiellement multidisciplinaires, a été transformé depuis 15 ans par les progrès de la chimiothérapie et le développement de la chirurgie conservatrice.

Nous verrons successivement l'histoire naturelle des tumeurs osseuses et les différents moyens de la thérapeutique, avant d'en schématiser la stratégie d'utilisation et leur application concrète selon les différentes histologies.

 

LES TUMEURS OSSEUSES
CLASSIFICATION



L'évolution naturelle des maladies constitue la base nécessaire au choix optimal de la cible thérapeutique, pour les tumeurs bénignes. Cette histoire naturelle a été décrite il y a plus de 50 ans, dès que les principales tumeurs ont été individualisées. Pour les sarcomes osseux, la rapidité de l'évolution métastatique et le découragement thérapeutique qui en résultaient n'ont pas favorisé cette étude. Ce n'est que depuis l'essort des chimiothérapies salvatrices et de la chirurgie conservatrice que l'intérêt pour ce problème s'est manifesté avec davantage d'acuité.

Les tumeurs peuvent naître dans l'os (quelque soit son constituant) ou à sa surface. Dans tous les cas, leur diagnostic repose sur un faisceau d'arguments dont l'examen anatomopathologique représente l'essentiel.

Les tumeurs bénignes :

Les tumeurs osseuses bénignes se rencontrent surtout chez l'enfant. A côté des tumeurs osseuses proprement dites, il faut signaler la place importante des dystrophies pseudotumorales qui posent les mêmes problèmes et qui seront donc étudiés dans ce chapitre.
Les plus fréquentes sont cartilagineuses : exostose ostéogénique et chondrome ; ces tumeurs peuvent d'ailleurs être multiples dans le cadre de maladies familiales (maladie des exostoses multiples, et enchondromatoses multiples).
Les tumeurs osseuses bénignes peuvent également se développer à partir de la lignée ostéoblastique qu'il s'agisse de l'ostéome ostéoide, ou de l'ostéoblastome qui se rencontre plus fréquemment chez l'adulte jeune. Un certain nombre de tumeurs osseuses bénignes sont plus rares qu'il s'agisse du fibrome desmoplasique, du fibrome non ossifiant, fibrome chondromyxoide, du chondroblastome, ou du lipome intra-osseux.

La tumeur à cellules géantes occupe une place à part dans les tumeurs osseuses bénignes car son potentiel évolutif est incertain, et les problèmes thérapeutiques sont particulièrement difficile.

Parmi les dystrophies pseudotumorales, certaines doivent être connues car elles posent des problèmes

Les tumeurs malignes :

Les sarcomes osseux les plus fréquents sont l'ostéosarcome, le chondrosarcome, le sarcome d'Ewing, le fibrosarcome et l'histiocytofibrome malin.
Certaines tumeurs sont évoquées dans des localisations particulières (chordome, adamantinome).
D'autres sarcomes osseux sont beaucoup plus rares : sarcome à cellules géantes, angiosarcome, léiomyosarcome, liposarcome, rhabdomyosarcome osseux ...

Les sarcomes osseux sont souvent hétérogènes, ce qui ne facilite pas leur diagnostic précis.
L'ostéosarcome se définit comme étant une tumeur qui sécrète de l'os. Tout sarcome secrétant de l'os est un ostéosarcome même si plus de 90 % de sa masse est représentée par un contingent cartilagineux (ostéosarcome chondroblastique particulièrement fréquent dans les tumeurs iliaques).

  1. Lorsqu'un sarcome osseux comporte de nombreux éléments chondroides, et qu'il ne fabrique pas d'os, il s'agit d'un chondrosarcome.
  2. Lorsqu'un sarcome ne comporte pas d'élément ostéoblastique ni d'élément chondroide, et qu'il existe un tissu fibreux tumoral abondant, il s'agit d'un fibrosarcome.

Cette nomenclature hiérarchique arbitraire des différents composants de l'os a le mérite de souligner la valeur pronostique très différente de chacun d'entre eux. Schématiquement, l'ostéosarcome prédispose aux métastases (essentiellement pulmonaires), le chondrosarcome aux récidives locales.

Les sarcomes des parties molles les plus fréquents sont les liposarcomes, les histiocytofibromes malins, les synovialosarcomes et les rhabdomyosarcomes, qu'il s'agisse des rhabdomyosarcomes de l'enfant (habituellement embryonnaires) ou des rhabdomyosarcomes de l'adulte.

La distinction entre les différents types de sarcomes des parties molles est souvent difficile et a beaucoup bénéficié de l'emploi systématique de marqueurs cellulaires. Cependant la relecture systématique des préparations histologiques de malades biopsiés dans d'autres centres, révèlent des surprises dans plus de 25 % des cas.