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Cancer de l'enfant :
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DOCTEUR DELEPINE







 
 

LE CHORDOME



Tumeur développée à partir de la chorde embryonnaire, le chordome ne touche pour cette raison que les régions médianes du corps avec prédominance topographique pour la base du crâne et le sacrum.

Il s'agit de tumeur habituellement peu vascularisée, avec un aspect caractéristique de cellules phylasiformes .

Son évolution est lente, dominée par l'accroissement locorégional et les troubles de compression. La fragilité des éléments neurologiques encéphaliques explique que les chordomes de la base du crâne entrainent la mort en 2 à 3 ans, alors que les chordomes de la région pelvienne sont beaucoup plus longtemps tolérés. Il s'agit pourtant dans tous les cas de tumeurs malignes donnant d'ailleurs des métastases à distance dans près de 10 % des cas.

Le traitement électif du chordome est la résection monobloc extratumorale. Celle-ci est pratiquement toujours impossible sur la base du crâne et on se résoud alors à la radiothérapie. Dans la région pelvienne, au moment du diagnostic, les chordomes peuvent être réséqués de manière carcinologique près d'une fois sur 3. Malheureusement, la lenteur de l'évolution spontanée et l'absence fréquente de tout signe au stade où les tumeurs sont curables, et la lourdeur des séquelles neurologiques qu'il faut imposer au malade (perte des sphincters urinaires, rectaux et de la fonction génitale) sont telles que la plupart du temps, les tumeurs eradicables en monobloc sont en fait traitées par curetage-radiothérapie.

Une telle attitude ne permet pourtant pas d'espérer la guérison. En effet, si la radiothérapie stabilise quelques temps la tumeur, elle ne permet pas de l'eradiquer et rend le traitement des récidives ultérieures plus difficile.

L'atteinte des vertèbres mobiles est plus rare, mais non exceptionnelle. Elle se manifeste le plus souvent par une zone d'ostéolyse centroporéale douloureuse.

La biopsie est bien entendu indispensable, et pose un problème de voie d'abord particulièrement délicat, puisqu'il faut pouvoir l'enlever secondairement en monobloc avec la tumeur. La biopsie à l'aiguille transpédiculaire peut trouver là une de ses justifications.

Le chordome d'une vertèbre mobile diagnostiqué tôt se présente dans des conditions généralement favorables à une résection monobloc. Cependant, la vertèbrectomie totale est une intervention majeure qui rebute fréquemment les médecins au stade où il voit le malade, d'autant que le malade est souvent âgé.
Il s'agit pourtant là d'une décision qu'il faut savoir imposer au malade pour que celui-ci ne perde pas sa seule chance de guérison